Restringimento del polmone nella sindrome di Sjogrën primaria trattato con successo con Rituximab | Archivos de Bronconeumología

La sindrome del polmone restringente (SLS) è una rara complicazione della sindrome di Sjögren. Riportiamo il caso di una donna con diagnosi di 5 anni prima di sindrome di Sjögren primaria (pSS) che ha presentato SLS. Ha ricevuto steroidi, azatioprina e ciclofosfamide, senza alcuna risposta, ma ha mostrato un notevole miglioramento clinico e funzionale dopo aver iniziato il trattamento con rituximab.

Una donna di 47 anni, con una diagnosi di 5 anni di pSS, è stata ricoverata per una storia di 8 settimane di dolore pleuritico sinistro, disagio in entrambi i lati del petto e dispnea su sforzo medio. Inizialmente, le era stata data una diagnosi presunta di polmonite del lobo inferiore destro, ma non ha risposto al trattamento. All’esame, la sua frequenza respiratoria era di 22 respiri/minuto, e sono stati rilevati suoni respiratori ridotti alla base del polmone destro. La radiografia del torace ha mostrato una perdita di volume nell’emitorace destro e l’angiografia con tomografia computerizzata ha rivelato aree di atelettasia nel sottosegmento basale destro, elevazione dell’emidiaframma destro, minimo ispessimento pleurico sinistro e nessuna prova di embolia polmonare. I test di funzionalità polmonare hanno mostrato un grave modello restrittivo. La broncoscopia a fibre ottiche è stata eseguita e non sono stati osservati cambiamenti. L’elettromiografia del nervo frenico ha mostrato segni di assonotmesi parziale.

La SLA è stata diagnosticata e la dose di prednisone è stata aumentata a 45mg/giorno. Furono aggiunti salbutamolo e teofillina per via inalatoria, ma la dispnea e la funzione polmonare non migliorarono dopo 3 mesi di trattamento. Alla luce di questa mancanza di risposta, furono aggiunti azatioprina e più tardi ciclofosfamide, ma non fu osservata alcuna risposta clinica o funzionale. Abbiamo quindi deciso di provare la somministrazione i.v. di un anticorpo monoclonale anti-CD20 (rituximab) 1g ripetuto dopo 2 settimane. È stato ottenuto un miglioramento clinico, radiologico e funzionale (Fig. 1), e il paziente è rimasto asintomatico 2 anni dopo.

Test di funzionalità polmonare tra maggio 2009 e giugno 2013. La freccia indica l'inizio del trattamento con rituximab. FEV1: volume espiratorio forzato in 1 secondo; FVC: capacità vitale forzata.
Fig. 1.

Test di funzionalità polmonare tra maggio 2009 e giugno 2013. La freccia indica l’inizio del trattamento con rituximab. FEV1: volume espiratorio forzato in 1 secondo; FVC: capacità vitale forzata.

(0.07MB).

La sindrome da restringimento del polmone (SLS) è una complicazione che è stata descritta in alcuni (0.9%) pazienti con lupus eritematoso sistemico (LES).1 È, tuttavia, eccezionale in altre malattie autoimmuni.2 Si presenta più comunemente con dispnea, episodi persistenti di dolore toracico, perdita progressiva del volume polmonare e assenza di malattia interstiziale e/o pleurica significativa alla tomografia computerizzata.1 La sua patogenesi è ancora fonte di controversie e sono state proposte molte ipotesi.3 Nel 1965, Hoffbrand e Beck suggerirono che la microatelectasia e le membrane ialine causate dalla carenza di surfattante possono essere coinvolte. Altri autori ritenevano che la SLS fosse una forma di miopatia diaframmatica e di neuropatia del nervo frenico, ma nessuna di queste teorie ha potuto essere dimostrata in studi successivi.3 Nel nostro paziente, sono stati riscontrati cambiamenti nell’elettromiografia coerenti con un’assonotmesi parziale, e abbiamo concluso che la neuropatia frenica destra era il probabile meccanismo causale. Il trattamento con corticosteroidi può ridurre i sintomi e migliorare la funzione polmonare, ma altri trattamenti hanno fornito benefici in alcuni pazienti, tra cui la teofillina e gli agenti immunosoppressivi, come la ciclofosfamide e l’azatioprina.1-3 Sono stati riportati tre casi di buona risposta terapeutica al rituximab, tutti in pazienti con LES.4,5 Sebbene la SLS possa essere trattata con successo con steroidi, salbutamolo e teofillina nella maggior parte dei casi, può essere fonte di significativa morbilità e occasionalmente di mortalità – in una relazione, è stato impossibile svezzare il paziente dal ventilatore.3

In conclusione, il nostro caso supporta l’uso del rituximab nei pazienti con SLS legata alla pSS, refrattaria agli steroidi e ai farmaci immunosoppressivi, anche se l’esatto meccanismo dietro il miglioramento visto con la deplezione delle cellule B rimane poco chiaro.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano di avere conflitti di interessi.

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