Tumore intraepatico di Masson (iperplasia endoteliale papillare intravascolare)

Iperplasia endoteliale papillare intravascolare (IPEH), o tumore di Masson, è una lesione intravascolare benigna e rara. Si tratta di un processo reattivo, nel contesto della stasi venosa, in cui c’è una proliferazione di strutture endoteliali papillari che si organizzano su trombi1-3.

È stato descritto per la prima volta nel 1923 da Masson4 come un’iperplasia endoteliale papillare nel lume delle vene emorroidarie, e fu considerato una neoplasia vascolare, denominandolo “emangioendotelioma vegetante intravascolare”. Fu nel 1932 che Henschen5 osservò che si trattava di un processo reattivo, e non di una neoplasia endoteliale, e divenne noto come “L’endovasculite proliferante trombopoietica”. Clearkin e Enzinger hanno suggerito nel 1976 che la trombosi precede la proliferazione endoteliale, il materiale trombotico costituisce una matrice per il suo sviluppo2. Dopo diversi studi, si è scoperto che la lesione era una proliferazione vascolare secondaria alla stasi venosa. Nel 1990 Albrecht e Kahn, sulla base di studi immunoistochimici, hanno descritto una progressione simile tra iperplasia endoteliale e trombosi6. Entrambi mostrano positività per la ferritina, i marcatori istiocitari e, infine, per la vimentina nelle fasi iniziali, mentre alla fine del processo sono positivi solo per l’antigene del fattore VIII.

Il tumore di Masson colpisce principalmente i vasi della testa e del collo, le dita, il tronco e le vene cutanee, con un coinvolgimento addominale eccezionale. Solo un caso di coinvolgimento epatico è stato descritto in letteratura.7.

Presentiamo il caso di un uomo di 39 anni, senza storia personale di interesse, asintomatico, e durante un controllo di routine viene rilevata epatomegalia alla palpazione addominale e all’ecografia, che mostra una lesione di 10cm di diametro suggestiva di emangioma.

Lo studio viene completato con TC addominale, RM e marcatori tumorali. La TAC descrive una lesione di 10×9,5×7cm che occupa i segmenti VI e VII, che è ipodensa con bordi lobulati. Assorbimento di contrasto periferico nodulare e riempimento centripeto, senza riempimento completo della lesione, suggestivo di emangioma (Fig. 1). La risonanza magnetica descrive la lesione delle stesse dimensioni della TAC, con bordi lobulati e aree centrali di necrosi. Con uptake periferico e riempimento centripeto, compatibile con l’emangioma. Nessuna alterazione patologica dei marcatori tumorali (fig. 2).

CT trifase. Lesione nei segmenti VI e VII di 10×9,5×7cm. Assorbimento di contrasto periferico nodulare e riempimento centripeto. Suggerisce un emangioma.

Figura 1.

Tc trifase. Lesione nei segmenti VI e VII di 10×9,5×7cm. Assorbimento di contrasto periferico nodulare e riempimento centripeto. Suggestivo di emangioma.

(0.07MB).

RMN. Lesión de bordes lobulados y zonas centrales de necrosis de 19×9,5×7cm, localizado en segmento VI y VII.MRI. Lesione con bordi lobulati e aree centrali di necrosi che misurano 19×9.5×7cm, localizzate nel segmento VI e VII.

Figura 2.

MRI. Lesione con bordi lobulati e aree centrali di necrosi che misurano 19×9,5×7cm, situata nel segmento VI e VII.

(0.12MB).

Al follow-up il paziente ha presentato un disagio addominale secondario alla dimensione della lesione, anche se senza apparenti cambiamenti nella lesione. Dopo aver valutato il caso, la commissione ha indicato un intervento chirurgico, eseguendo una segmentectomia atipica dei segmenti VI e VII. Il periodo postoperatorio è stato poco movimentato e si è evoluto favorevolmente, e il paziente è stato dimesso il 5° giorno. Durante il follow-up nelle consultazioni non ci furono incidenti nel primo anno dopo l’intervento chirurgico.

Il rapporto di patologia anatomica indicava che si trattava di un frammento di 170g di 12×9cm che, dopo tagli seriali, fu identificata una lesione subcapsulare, poco delimitata, aspetto spugnoso, colore violaceo di 10×7cm, nel cui seno fu identificata una zona carnosa biancastra e ben definita di 4×3cm. La microscopia ha identificato un processo vascolare benigno con proliferazione endoteliale nella lumina dei vasi di piccolo e medio calibro, tutti compatibili con il tumore di Masson.

L’iperplasia endoteliale intravascolare capillare è una rara condizione benigna che richiede una diagnosi differenziale, principalmente con l’emangiosarcoma. Inizialmente considerata una malattia maligna, Masson la descrisse come una neoplasia secondaria alla degenerazione di una trombosi venosa4. Ma più tardi, e dopo diversi studi, è stato dimostrato che il tumore di Masson consiste in una proliferazione di cellule endoteliali che si organizzano intorno ai trombi, stabilendosi come un processo reattivo nel contesto della stasi venosa1-3.

Histopatologicamente, sono state descritte 3 forme1,8: La forma “pura”, la più frequente, che appare de novo in spazi vascolari dilatati in pazienti senza comorbidità e senza anomalie vascolari. La forma “mista”, che appare nei vasi con anomalie come malformazioni arterovenose, emangiomi, granulomatosi piogenica e malattie croniche come l’emoglobinuria parossistica notturna. E infine, la forma “extravascolare”, che è associata a ematomi secondari a traumi.

Lo sviluppo dell’iperplasia papillare endoteliale intravascolare avviene in diverse fasi. Nelle fasi iniziali c’è una crescita di cellule endoteliali all’interno del trombo. Queste cellule iniziano a proliferare e a secernere collagenasi, che digeriscono parzialmente e irregolarmente il trombo, sviluppando strutture papillari. Infine, queste strutture papillari si combinano e formano strutture vascolari anastomizzate9.

Le sedi più frequenti sono i vasi della testa e del collo, le dita, il tronco e le vene cutanee. Le lesioni intra-addominali sono rare, ancor più nel fegato.

Epidemiologicamente, è stata osservata un’incidenza leggermente superiore nelle donne che negli uomini, con un rapporto di 1,2:1, senza predilezione per l’età. I casi sono stati riportati in una gamma da 7 mesi a 81 anni di età1.

L’iperplasia endoteliale intravascolare capillare è una malattia rara che può mimare altre malattie, quindi richiede una diagnosi differenziale approfondita, spesso raggiungendo una diagnosi definitiva con lo studio anatomopatologico.

Il trattamento di IPEH dipende dalla sua posizione, e tenendo conto che è una malattia benigna, i sintomi che causa. In generale, la resezione chirurgica è il trattamento di scelta per il PEHL, con una prognosi molto buona e un tasso di recidiva molto basso (soprattutto nelle forme miste ed extravascolari)10. La chirurgia è considerata curativa nelle forme pure quando i margini del campione sono liberi, con bassi tassi di recidiva descritti nelle forme miste ed extravascolari.

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