Malformation lymphatique du petit épiploon | Boletín Médico del Hospital Infantil de México (édition anglaise)

1. Introduction

Les malformations vasculaires représentent un groupe de maladies touchant 0,5% de la population. Ce groupe de maladies est appelé  » anomalies vasculaires « 

L’une de ces anomalies est le lymphangiome. Il a été décrit pour la première fois par Redenbacher en 1828.1 Cependant, ce n’est qu’il y a 31 ans, lorsque Mulliken et Glowacki ont décrit le problème, que ces maladies ont été appelées par erreur « angiomes ». Pour cette raison, ils ont proposé en 1982 une nouvelle classification basée sur des critères biologiques et le comportement clinique. Elle a été adoptée par la Société internationale pour l’étude des anomalies vasculaires.2

Son origine n’est pas bien élucidée. Les mécanismes de développement du système lymphatique pendant la période embryonnaire sont inconnus. Il reste une théorie d’une défaillance au niveau de la communication entre les vaisseaux lymphatiques pendant la vie intra-utérine. La majorité de ces malformations se manifestent et le diagnostic se fait au cours des premiers stades de la vie ainsi que sur les sites les plus fréquents de leur apparition.3

Parmi les malformations lymphatiques, 95% sont situées dans le cou et l’aisselle, tandis que les 5% restants ont une présentation intra-abdominale et se trouvent dans le mésentère, l’épiploon ou le rétropéritoine. En outre, il s’agit de malformations rares.4,5

Actuellement, les anomalies vasculaires sont classées en deux groupes. Le premier correspond aux tumeurs vasculaires et le second aux malformations vasculaires. Ces dernières sont sous-classées en fonction de la gestion de leur flux : élevé, faible ou s’il existe des combinaisons. Les malformations lymphatiques sont retrouvées parmi les malformations vasculaires à faible débit.6,7

2. Cas clinique

Nous présentons le cas d’un patient de sexe masculin âgé de 2 ans, né à terme après un travail normal, avec un poids de naissance de 3600 g et un Apgar 9/9. Il était le produit d’une grossesse normale avec des soins prénataux déficients, aucune échographie obstétricale et aucun supplément en fer, acide folique ou multivitamines. Le patient présentait un développement psychomoteur normal.

Ses troubles ont commencé 6 mois auparavant avec un rejet de la nourriture et une distension abdominale. Il a été emmené dans un centre de santé où on lui a prescrit du fer et des vitamines A, C et D. Au cours du dernier mois, il y a eu l’apparition de selles liquides verdâtres avec du mucus. On lui a donné des électrolytes par voie orale et son état s’est amélioré. Son médecin traitant a demandé des analyses de laboratoire qui ont révélé une anémie microcytaire et hypochrome. L’échographie abdominale a également signalé une masse kystique intra-abdominale multilobulaire s’étendant aux deux gouttières paracoliques et à la cavité pelvienne. Les reins, le foie et la vésicule biliaire ont été signalés comme étant normaux (figure 1).

Figure 1. Étude haute résolution avec transducteur convexe. Une image anéchogène et multitrabéculaire de ∼12,2 × 6,8 cm a été observée.

Le patient a été admis à l’hôpital régional Dr. Valentín Gómez Farías pour étude, diagnostic et traitement. Lors de son admission au service de soins intensifs pédiatriques, il a été observé qu’il était actif, réactif, normalement hydraté, peau pâle, abdomen mou distendu et dépressible avec diminution du péristaltisme, télangiectasies dans la paroi abdominale sans données d’irritation péritonéale.

Pendant son hospitalisation, de nouvelles études de laboratoire ont été demandées avec les résultats suivants : hémoglobine 12,3 g/dl, hématocrite 37.6 %, hémoglobine corpusculaire moyenne 24,6 pg, volume corpusculaire moyen 75,5 fl, leucocytes 123 000/mm3, plaquettes 503 000/mm3, glucose 103 mg/dl, aspartate aminotransférase (AST) 36.7 UI/l, alanine aminotransférase (ALT) 20,8 UI/l, phosphatase alcaline 218 UI/l, lactate déshydrogénase 573 UI/l, antígène carcinoembryogène 1,8 μg/l, hCG 0,100 mUI/ml, a-fœtoprotéine 5,0 UI/ml, CA 125 31,6 UI. La TDM abdominale rapportait une masse kystique multilobulée déplaçant les anses intestinales en avant et vers la gauche (figure 2).

Figure 2. Tomographie axiale calculée de l’abdomen. On observe une masse kystique multilobulaire qui se déplace an terioralement et déplace les boucles intestinales vers la gauche.

Le patient a été évalué par le service de chirurgie pédiatrique et il a été décidé de réaliser une laparotomie exploratoire et une résection de la masse kystique. L’intervention a été réalisée sous anesthésie générale en utilisant une incision médiane supra- et infra-ombilicale par plans tissulaires jusqu’à la cavité abdominale (figure 3).

Figure 3. Habitus extérieur du patient en préopératoire.

Une malformation lymphatique avec de multiples kystes >5 cm a été identifiée. Il y avait du liquide lymphatique à l’intérieur sans trace de sang, provenant des vaisseaux lymphatiques de la petite courbure de l’estomac et du petit épiploon (figure 4).

Figure 4. Tumeur lymphangiomateuse recouvrant totalement l’extérieur de l’abdomen.

Une exposition complète de la tumeur a été réalisée, en identifiant son origine. Une dissection mousse de sa base a été réalisée, coupant et ligaturant ses vaisseaux tout au long de la petite courbure de l’estomac (figure 5).

Figure 5. Pédicule de lymphangiome dans le petit épiploon.

Le contenu liquidien de la tumeur était de ∼500 ml avec une perte sanguine estimée pour la procédure de 10 ml. Une résection de 100 % a été effectuée sans mise en évidence de traces microscopiques résiduelles de la malformation. Par la suite, une omentectomie majeure a été réalisée et la fermeture de la paroi abdominale a été faite par des plans tissulaires. Le patient a été transféré à l’unité de soins intensifs pédiatriques avec des signes vitaux stables.

Postopératoirement, le patient a subi des tests sanguins de base. Les résultats étaient une hémoglobine de 7,87 g/dl et un hématocrite de 22% et une transfusion sanguine a été décidée. Après 4 jours postopératoires, le patient a été libéré dans un état amélioré. Le rapport histopathologique était une prolifération bénigne de vaisseaux lymphatiques immergés dans du tissu conjonctif, compatible avec une malformation lymphatique (figure 6).

Figure 6. Section du canal lymphatique montrée avec une coloration à l’hématoxyline et à l’éosine.

3. Discussion

Les malformations lymphatiques sont plus fréquentes chez les hommes, avec un rapport de genre de 3:2. La localisation abdominale la plus fréquente à l’âge pédiatrique est dans le mésentère dans 45% des cas, suivie par l’épiploon, le mésocôlon et le rétropéritoine.7 Ces malformations peuvent présenter des caractéristiques macro- ou microkystiques principalement lobulées avec un contenu lymphatique et/ou hémorragique. Les malformations lymphatiques ont tendance à se produire dans des tissus laxes où elles peuvent s’étendre et créer de grands espaces kystiques.8 Elles peuvent se présenter sous forme de tissu myxoïde inflammatoire, hémorragique ou ischémique et granuleux.9

Le patient a commencé avec un tableau clinique de distension abdominale et de rejet de la nourriture, qui est caractéristique dans 80% des cas de malformations lymphatiques abdominales. Dans ces malformations, on peut observer des complications dues à la compression des structures adjacentes par la malformation lymphatique. Certaines d’entre elles sont la pyélonéphrite due à l’obstruction urétérale, l’abdomen aigu dû à l’infection de la malformation, l’ictère et l’anémie dus à l’hémorragie dans la malformation, et l’hémopéritoine dû à la rupture.5 D’après l’évolution de sa symptomatologie, le patient avait une anémie microcytaire-hypochrome, qui est une complication peu commune des malformations lymphatiques. Bien que les déficits nutritionnels du patient étaient inconnus, ces types d’anémies associées sont bien décrits dans la littérature, que ce soit en raison de son interaction avec les organes adjacents tels que l’intestin, ce qui peut provoquer des saignements du tractus gastro-intestinal ou en raison d’une perte de sang chronique intrinsèque.10

L’échographie, la tomographie axiale informatisée (CAT) et la résonance magnétique nucléaire sont utilisées pour le diagnostic des malformations lymphatiques. Dans ce cas, avec l’échographie et la CAT abdominale, on a trouvé une masse kystique multilobulaire qui s’étendait aux deux gouttières paracoliques et à la cavité pelvienne. Dans la majorité des études échographiques réalisées chez les patients atteints de malformations lymphatiques, une masse hypoéchogène avec des septa à l’intérieur est visualisée. La tomodensitométrie est utile pour voir l’extension et l’effet d’autres structures et évaluer si les tumeurs sont intrapéritonéales et avec certaines caractéristiques telles que l’hétérogénéité interne, la densité de la graisse, la formation kystique et les calcifications, ce qui donne une idée du degré de bénignité de la tumeur.11

L’échographie prénatale est un outil utile qui offre l’avantage de pouvoir identifier la lésion, de suivre sa croissance et sa relation avec les organes adjacents. Il est postulé que ces malformations apparaissent à partir de la 6e semaine de gestation et sont caractérisées par une image hypoéchogène multiseptée à parois fines et de dimensions variables. La survie dépend de l’implication des organes adjacents et de la gestion du travail. La majorité des séries décrivent une survie qui ne va pas >20% sans qu’il existe à ce jour un traitement efficace.12,13

En ce qui concerne le traitement des malformations lymphatiques abdominales, presque tous les auteurs recommandent une excision complète de la malformation. Bien qu’il s’agisse d’un processus bénin, en raison de sa localisation abdominale, elle peut être localement invasive. L’exérèse complète n’est pas toujours possible ; elle est donc associée à un taux élevé de récidive, de complications et de morbidité. Si un organe vital est touché, la marsupialisation de la cavité interne peut être une alternative acceptable. Il existe des rapports isolés de traitement de malformations lymphatiques abdominales avec des substances sclérosantes telles que l’OK-432 (picibanil), bien que son utilisation spécifique soit plus acceptable dans les lésions ayant une localisation cervicale. Pour cette raison, son application dans ce type de lésions n’est pas encore complètement définie.14 D’autres stratégies thérapeutiques telles que l’aspiration guidée par l’image et le drainage percutané des malformations lymphatiques ont été réalisées avec de bons résultats, bien qu’avec peu d’expérience. Ces malformations ont tendance à être radio-résistantes et ne répondent pas aux corticostéroïdes systémiques ou intralésionnels.15,16 Les techniques laparoscopiques doivent être prises en considération pour le traitement de certaines lésions kystiques à localisation intra-abdominale ou rétropéritonéale. A notre avis, l’ablation complète de la masse constitue une option thérapeutique sûre et réussie pour ce type de patient.

Sans traitement adéquat, les malformations lymphatiques ont un taux élevé de récidive. Notre patient, à 5 ans d’évolution après la résection chirurgicale, n’a démontré aucune récidive ou complication.

Conflit d’intérêt

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt de quelque nature que ce soit.

Reçu le 25 juillet 2013;
accepté le 19 décembre 2013

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