Malformação linfática do omento menor | Boletín Médico del Hospital Infantil de México (Edição Inglês)

1. Introdução

As malformações vasculares representam um grupo de doenças que afectam 0,5% da população. Este grupo de doenças é chamado “anomalias vasculares”

Uma destas anomalias é o linfangioma. Foi descrito pela primeira vez por Redenbacher em 1828.1 No entanto, só há 31 anos atrás é que Mulliken e Glowacki descreveram o problema que estas doenças foram erradamente chamadas “angiomas”. Por esta razão, propuseram em 1982 uma nova classificação baseada em critérios biológicos e comportamento clínico. Foi adoptada pela Sociedade Internacional para o Estudo das Anomalias Vasculares.2

A sua origem não está bem elucidada. Os mecanismos de desenvolvimento do sistema linfático durante o período embrionário são desconhecidos. Uma teoria permanece de uma falha ao nível da comunicação entre os vasos linfáticos durante a vida intra-uterina. A maioria destas malformações manifesta-se e o diagnóstico é feito durante as fases iniciais da vida, bem como os locais mais comuns do seu aparecimento.3

Das malformações linfáticas, 95% estão localizadas no pescoço e na axila, enquanto os restantes 5% têm uma apresentação intra-abdominal e encontram-se no mesentério, omento, ou retroperitoneu. Além disso, estas são malformações raras.4,5

Actualmente, as anomalias vasculares são classificadas em dois grupos. O primeiro corresponde a tumores vasculares e o segundo a malformações vasculares. Estes últimos são subclassificados de acordo com a sua gestão do fluxo: alto, baixo ou se houver combinações. As malformações linfáticas são encontradas entre as malformações vasculares de baixo fluxo.6,7

2. Caso clínico

Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino de 2 anos de idade nascido a termo após o parto normal com um peso de nascimento de 3600 g e Apgar 9/9. Foi o produto de uma gravidez normal com cuidados pré-natais deficientes, sem ultra-sons obstétricos, e sem suplementos de ferro, ácido fólico ou multivitaminas. O paciente mostrou um desenvolvimento psicomotor normal.

O seu distúrbio começou 6 meses antes com a rejeição de alimentos e distensão abdominal. Foi levado para um centro de saúde onde lhe foi prescrito ferro e vitaminas A, C e D. No último mês houve o aparecimento de fezes líquidas esverdeadas com muco. Foi-lhe administrado electrólitos orais e o seu estado melhorou. O seu médico de cuidados primários solicitou estudos laboratoriais que relatavam anemia microcítica e hipocrómica. A ecografia abdominal também relatou uma massa cística intra-abdominal multilobular que se estendia tanto a caleiras paracólicas como à cavidade pélvica. Os rins, fígado e vesícula biliar foram relatados como normais (Fig. 1).

Figure 1. Estudo de alta resolução com transdutor convexo. Foi observada uma imagem anecóica e multitrabecular de ∼12.2 × 6.8 cm.

O paciente foi admitido no Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías para estudo, diagnóstico e tratamento. Ao ser admitido no Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos, observou-se que estava activo, reactivo, normalmente hidratado, pele pálida, abdómen distendido, mole, depressivo com diminuição do peristaltismo, telangiectasias na parede abdominal sem dados de irritação peritoneal.

Durante a sua hospitalização, foram solicitados novos estudos laboratoriais com os seguintes resultados: hemoglobina 12,3 g/dl, hematócrito 37.6 %, hemoglobina corpuscular média 24,6 pg, volume corpuscular médio 75,5 fl, leucócitos 123,000/mm3, plaquetas 503,000/mm3, glucose 103 mg/dl, aspartato aminotransferase (AST) 36.7 IU/l, alanina aminotransferase (ALT) 20,8 IU/l, fosfatase alcalina 218 IU/l, lactato desidrogenase 573 IU/l, antígeno carcinoembriogénico 1,8 μg/l, hCG 0,100 mIU/ml, a-fetoproteína 5,0 IU/ml, CA 125 31,6 IU. O CAT abdominal relatou uma massa cística multilobulada que deslocou os laços intestinais anteriormente e para a esquerda (Fig. 2).

Figure 2. Tomografia axial computorizada do abdómen. Observa-se uma massa cística multilobular, que se desloca terialmente e desloca as alças intestinais para a esquerda.

O paciente foi avaliado pelo Serviço de Cirurgia Pediátrica e foi decidido realizar uma laparotomia exploratória e ressecção da massa cística. O procedimento foi realizado sob anestesia geral utilizando uma incisão supra e infraumbilical da linha média por planos tecidulares até à cavidade abdominal (Fig. 3).

Figure 3. Hábito exterior do paciente no pré-operatório.

Uma malformação linfática com múltiplos quistos >5 cm foi identificada. Havia fluido linfático no seu interior sem evidência de sangue, proveniente de vasos linfáticos de menor curvatura do estômago e menor omento (Fig. 4).

Figure 4. Tumor linfangiomatoso cobrindo totalmente o exterior do abdómen.

Foi efectuada uma exposição completa do tumor, identificando a sua origem. Foi feita a dissecção romba da sua base, cortando e ligando os seus vasos ao longo da menor curvatura do estômago (Fig. 5).

Figure 5. Lymphangioma pedicle no omentum inferior.

O conteúdo de líquido do tumor era ∼500 ml com uma perda de sangue estimada para o procedimento de 10 ml. Foi feita uma ressecção a 100% sem evidência microscópica residual da malformação. Subsequentemente, foi feita uma omentectomia importante e o fecho da parede abdominal foi feito por planos tecidulares. O paciente foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos com sinais vitais estáveis.

Postoperativamente, o paciente fez testes sanguíneos de base. Os resultados foram hemoglobina 7,87 g/dl e hematócrito 22% e a transfusão de sangue foi decidida. Após 4 dias de pós-operatório, o paciente teve alta em melhores condições. O relatório histopatológico foi uma proliferação benigna de vasos linfáticos imersos em tecido conjuntivo, compatível com uma malformação linfática (Fig. 6).

Figure 6. Secção do ducto linfático mostrada com hematoxilina e mancha de eosina.

3. Discussão

As malformações linfáticas são mais frequentes nos homens, com uma relação de género de 3:2. A localização abdominal mais frequente na idade pediátrica é no mesentério em 45% dos casos seguidos de omentum, mesocolon e retroperitoneum.7 Estas malformações podem apresentar características macro ou microcísticas na sua maioria lobuladas com conteúdo linfático e/ou hemorrágico. As malformações linfáticas tendem a ocorrer em tecidos frouxos onde podem expandir-se e criar grandes espaços císticos.8 Podem apresentar-se como tecido inflamatório mixóide, hemorrágico ou isquémico e granulado.9

O paciente começou com um quadro clínico de distensão abdominal e rejeição de alimentos, característico em 80% dos casos de malformações linfáticas abdominais. Nestas malformações pode-se ver complicações devidas à compressão de estruturas adjacentes pela malformação linfática. Algumas destas são pielonefrite devido a obstrução ureteral, abdómen agudo devido a infecção da malformação, icterícia e anemia devido a hemorragia na malformação, e hemoperitoneu devido a ruptura.5 A partir da evolução da sua sintomatologia, o paciente teve uma anemia microcítico-hipocrómica, que é uma complicação incomum das malformações linfáticas. Embora os défices nutricionais do paciente fossem desconhecidos, estes tipos de anemias associadas são bem descritos na literatura, quer devido à sua interacção com órgãos adjacentes, tais como o intestino, que podem causar hemorragias do tracto gastrointestinal, quer devido a perda de sangue crónica intrínseca.10

Ultrasom, tomografia axial computorizada (TAC) e ressonância magnética nuclear são utilizados para o diagnóstico de malformações linfáticas. Neste caso, com o ultra-som e o CAT abdominal foi encontrada uma massa cística multilobular que se estendeu tanto a caleiras paracólicas como à cavidade pélvica. Na maioria dos estudos ultra-sónicos realizados em doentes com malformações linfáticas, é visualizada uma massa hipoecóica com septos no seu interior. O CAT é útil para ver a extensão e efeito de outras estruturas e avalia se os tumores são intraperitoneais e com certas características tais como heterogeneidade interna, densidade de gordura, formação cística e calcificações, o que dá uma ideia do grau benigno do tumor.11

O ultra-som pré-natal é uma ferramenta útil que oferece a vantagem de ser capaz de identificar a lesão, monitorizar o seu crescimento e a sua relação com os órgãos adjacentes. Postula-se que estas malformações aparecem a partir da 6ª semana de gestação e caracterizam-se por uma imagem hipoecóica multifacetada com paredes finas e dimensões variáveis. A sobrevivência depende do envolvimento dos órgãos adjacentes e da gestão do trabalho de parto. A maioria das séries descreve uma sobrevivência que não vai >20% sem haver um tratamento eficaz até à data.12,13

No que diz respeito ao tratamento das malformações linfáticas abdominais, quase todos os autores recomendam a excisão completa da malformação. Embora seja um processo benigno, devido à sua localização abdominal, pode ser localmente invasivo. A remoção completa nem sempre é possível; portanto, está associada a uma elevada taxa de recorrência, complicações e morbilidade. Se um órgão vital for afectado, a marsupialização da cavidade interna pode ser uma alternativa aceitável. Há relatos isolados de tratamento de malformações linfáticas abdominais com substâncias esclerosantes como o OK-432 (picibanil), embora o seu uso específico seja mais aceitável em lesões com uma localização cervical. Por esta razão, a sua aplicação nestes tipos de lesões ainda não está completamente definida.14 Outras estratégias terapêuticas, como a aspiração guiada por imagem e a drenagem percutânea da malformação linfática, têm sido levadas a cabo com bons resultados, embora com pouca experiência. Estas malformações tendem a ser radio-resistentes e não respondem a corticosteróides sistémicos ou intralesionais.15,16 As técnicas laparoscópicas devem ser tomadas em consideração para o tratamento de lesões císticas seleccionadas com localização intra-abdominal ou retroperitoneal. Na nossa opinião, a remoção completa de toda a massa constitui uma opção terapêutica segura e bem sucedida para este tipo de paciente.

Sem tratamento adequado, as malformações linfáticas têm uma elevada taxa de recidivas. O nosso paciente, com 5 anos de evolução após ressecção cirúrgica, não demonstrou qualquer recorrência ou complicações.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses de qualquer natureza.

Recebido a 25 de Julho de 2013;
aceito a 19 de Dezembro de 2013

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