O tumor intra-hepático de Masson (hiperplasia endotelial papilar intravascular)

Hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH), ou tumor de Masson, é uma lesão intravascular benigna e rara. É um processo reactivo, no contexto da estase venosa, em que há uma proliferação de estruturas endoteliais papilares organizadas em trombi1-3.

Foi descrito pela primeira vez em 1923 por Masson4 como uma hiperplasia endotelial papilar na luz das veias hemorroidais, e foi considerado uma neoplasia vascular, denominando-a “hemangioendotelioma vegetante intravascular”. Foi em 1932 quando Henschen5 observou que era um processo reactivo, e não um neoplasma endotelial, e ficou conhecido como “L??endovasculite proliferante trombopoietique”. Clearkin e Enzinger sugeriram em 1976 que a trombose precede a proliferação endotelial, constituindo o material trombótico uma matriz para o seu desenvolvimento2. Após vários estudos, descobriu-se que a lesão era uma proliferação vascular secundária à estase venosa. Em 1990 Albrecht e Kahn, com base em estudos imuno-histoquímicos, descreveram uma progressão semelhante entre hiperplasia endotelial e trombose6. Ambos mostram positividade para a ferritina, marcadores histiocíticos e, eventualmente, para a vimentina nas fases iniciais, enquanto que no final do processo são positivos apenas para o antigénio do factor VIII.

O tumor de Masson afecta principalmente os vasos da cabeça e pescoço, dedos, tronco e veias cutâneas, sendo o envolvimento abdominal excepcional. Apenas um caso de envolvimento hepático foi descrito na literatura.7.

Apresentamos o caso de um homem de 39 anos de idade, sem história pessoal de interesse, assintomático, e durante um exame de rotina é detectada hepatomegalia à palpação abdominal e ecografia, que mostra uma lesão de 10cm de diâmetro sugestiva de hemangioma.

O estudo é completado com TC abdominal, ressonância magnética e marcadores tumorais. O TAC descreve uma lesão de 10×9,5×7cm ocupando segmentos VI e VII, que é hipodensa com bordos lobulados. Captação periférica de contraste nodular e preenchimento centrípeta, sem preenchimento completo da lesão, sugestivo de hemangioma (Fig. 1). A ressonância magnética descreve a lesão do mesmo tamanho que a TAC, com margens lobuladas e áreas centrais de necrose. Com absorção periférica e enchimento centrípeta, compatível com hemangioma. Sem alterações patológicas nos marcadores tumorais (fig. 2).

TC trifásica. Lesão nos segmentos VI e VII de 10×9,5×7cm. Absorção periférica de contraste nodular e enchimento centrípeta. Sugestão de hemangioma.br>>br>>>div>

div>>div>>div>div>Figure 1.

TC trifásica. Lesão nos segmentos VI e VII de 10×9,5×7cm. Absorção periférica de contraste nodular e enchimento centrípeta. Sugestão de hemangioma.

(0.07MB).

MRI. Lesão com bordas lobuladas e áreas centrais de necrose medindo 19×9,5×7cm, localizadas nos segmentos VI e VII.br>>>div>

div>div>div>Figure 2.

MRI. Lesão com bordas lobuladas e áreas centrais de necrose medindo 19×9,5×7cm, localizadas nos segmentos VI e VII.

(0,12MB).

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No seguimento, o paciente apresentou desconforto abdominal secundário ao tamanho da lesão, embora sem alterações aparentes na lesão. Após avaliação do caso, a comissão indicou a cirurgia, realizando uma segmentectomia atípica dos segmentos VI e VII. O período pós-operatório foi sem problemas, evoluindo favoravelmente, e o paciente teve alta no 5º dia. Durante o acompanhamento nas consultas não houve incidentes no primeiro ano após a cirurgia.

O relatório anatomopatológico indicou que se tratava de um fragmento de 170g de 12×9cm que, após cortes em série, foi identificada uma lesão subcapsular, de aspecto pouco delimitado, esponjoso, de cor púrpura de 10×7cm, em cujo seio foi identificada uma área carnosa esbranquiçada e bem definida de 4×3cm. A microscopia identificou um processo vascular benigno com proliferação endotelial na luz de vasos de pequeno e médio calibre, todos compatíveis com o tumor de Masson.

A hiperplasia endotelial intravascularapilar é uma condição benigna rara que requer um diagnóstico diferencial, principalmente com hemangiossarcoma. Inicialmente considerada uma doença maligna, Masson descreveu-a como uma neoplasia secundária à degeneração de uma trombose venosa4. Mas mais tarde, e após vários estudos, foi demonstrado que o tumor de Masson consiste numa proliferação de células endoteliais que se organizam em torno de trombos, estabelecendo-se como um processo reactivo no contexto da estase venosa1-3.

Histopatologicamente, foram descritas 3 formas1,8: A forma “pura”, a mais comum, que aparece de novo em espaços vasculares dilatados em doentes sem comorbilidades e sem anomalias vasculares. A forma “mista”, que aparece em vasos com anomalias tais como malformações arteriovenosas, hemangiomas, granulomatose piogénica e doenças crónicas tais como a hemoglobinúria nocturna paroxística. E finalmente, a forma “extravascular”, que está associada a hematomas secundários ao trauma.

p>O desenvolvimento da hiperplasia endotelial papilar intravascular ocorre em várias fases. Nas fases iniciais há um crescimento de células endoteliais no interior do trombo. Estas células começam a proliferar e a secretar colagenases, que digerem parcial e irregularmente os trombos, desenvolvendo estruturas papilares. Finalmente, estas estruturas papilares combinam e formam estruturas vasculares anastomosadas9.

Os locais mais frequentes são os vasos da cabeça e pescoço, dedos, tronco e veias cutâneas. As lesões intra-abdominais são raras, ainda mais no fígado.

Epidemiologicamente, foi observada uma incidência ligeiramente mais elevada nas mulheres do que nos homens, com uma proporção de 1,2:1, sem predilecção pela idade. Foram relatados casos num intervalo de 7 meses a 81 anos de idade1.

A hiperplasia intravascular endotelialapilar é uma doença rara que pode imitar outras doenças, pelo que requer um diagnóstico diferencial completo, alcançando frequentemente um diagnóstico definitivo com o estudo anatomopatológico.

O tratamento da IPEH depende da sua localização, e tendo em conta que se trata de uma doença benigna, os sintomas que provoca. Em geral, a ressecção cirúrgica é o tratamento de eleição para a HPE, com um prognóstico muito bom e uma taxa de recorrência muito baixa (principalmente em formas mistas e extravasculares)10. A cirurgia é considerada curativa em formas puras quando as margens do espécime estão livres, com baixas taxas de recorrência descritas em formas mistas e extravasculares.

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