Síndrome do Pulmão Encolhido na Síndrome de Sjogrën Primária Tratada com Sucesso com Rituximab | Archivos de Bronconeumología

Síndrome do Pulmão Encolhido (SLS) é uma complicação rara da síndrome de Sjögren. Relatamos o caso de uma mulher diagnosticada 5 anos antes com síndrome de Sjögren primária (pSS) que apresentou SLS. Recebeu esteróides, azatioprina e ciclofosfamida, sem resposta, mas mostrou uma notável melhoria clínica e funcional após ter iniciado o tratamento com rituximab.

Uma mulher de 47 anos, com um diagnóstico de 5 anos de pSS, foi hospitalizada por uma história de 8 semanas de dor pleurítica esquerda, desconforto em ambos os lados do peito e dispneia com esforço médio. Inicialmente, tinha recebido um diagnóstico presumido de pneumonia do lobo inferior direito, mas não respondeu ao tratamento. Ao exame, a sua taxa de respiração foi de 22 respirações/minuto, e foram detectados sons respiratórios reduzidos na base do pulmão direito. A radiografia do tórax mostrou perda de volume no hemitórax direito e a angiografia de tomografia computorizada revelou áreas de atelectasia no subsegmento basal direito, elevação do hemidiafragma direito, espessamento pleural mínimo à esquerda, e nenhuma evidência de embolia pulmonar. Os testes de função pulmonar revelaram um padrão restritivo grave. A broncoscopia fibrosa foi realizada e não foram observadas quaisquer alterações. A electromiografia do nervo frênico mostrou sinais de axonotémese parcial.

SLS foi diagnosticada e a dose de prednisona foi aumentada para 45mg/dia. Foram adicionados salbutamol e teofilina inalados, mas a dispneia e a função pulmonar não conseguiram melhorar após 3 meses de tratamento. Tendo em conta esta falta de resposta, adicionou-se azatioprina e mais tarde ciclofosfamida, mas não foi observada qualquer resposta clínica ou funcional. Decidimos então tentar a administração i.v. de anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) 1g repetido após 2 semanas. Foi alcançada uma melhoria clínica, radiológica e funcional (Fig. 1), e o paciente permaneceu assintomático 2 anos mais tarde.

Testes de função pulmonar entre Maio de 2009 e Junho de 2013. A seta indica o início do tratamento com rituximab. FEV1: volume expiratório forçado em 1 segundo; FVC: capacidade vital forçada.
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div>div>Fig. 1.

Testes de função pulmonar entre Maio de 2009 e Junho de 2013. A seta indica o início do tratamento com rituximab. FEV1: volume expiratório forçado em 1 segundo; FVC: capacidade vital forçada.

(0.07MB).

Síndrome do pulmão encolhido (SLS) é uma complicação que tem sido descrita em alguns (0.9%) doentes com lúpus eritematoso sistémico (LES).1 É, no entanto, excepcional noutras doenças auto-imunes.2 Apresenta-se mais frequentemente com dispneia, episódios persistentes de dor torácica, perda progressiva do volume pulmonar, e ausência de doença intersticial e/ou pleural significativa na tomografia computorizada.1 A sua patogénese é ainda fonte de controvérsia, tendo sido propostas muitas hipóteses.3 Em 1965, Hoffbrand e Beck sugeriram que a microatelectasia e as membranas hialinas causadas por deficiência de surfactante podem estar envolvidas. Outros autores consideraram o SLS como uma forma de miopatia diafragmática e neuropatia frênica do nervo, mas nenhuma destas teorias pôde ser demonstrada em estudos subsequentes.3 No nosso paciente, foram encontradas alterações na electromiografia consistentes com a axonotermese parcial, e concluímos que a neuropatia frênica direita era o provável mecanismo causal. O tratamento com corticosteróides pode reduzir os sintomas e melhorar a função pulmonar, mas outros tratamentos proporcionaram benefícios em alguns doentes, incluindo teofilina e agentes imunossupressores, tais como ciclofosfamida e azatioprina.1-3 Três casos de boa resposta terapêutica ao rituximab foram relatados, todos em doentes com LES.4,5 Embora o SLS possa ser tratado com sucesso com esteróides, salbutamol e teofilina na maioria dos casos, pode ser uma fonte de morbilidade significativa e ocasionalmente de mortalidade – num relatório, era impossível desmamar o doente do ventilador.3

Em conclusão, o nosso caso apoia o uso de rituximab em pacientes com SLS relacionados com SFA, refratários aos esteróides e medicamentos imunossupressores, embora o mecanismo exacto por detrás da melhoria observada com o esgotamento das células B permaneça pouco claro.

Conflito de Interesses

Os autores declaram que têm conflito de interesses.

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