Tipos de MDS – GESMD

O sistema que usamos em medicina para classificar o MDS é o proposto por especialistas que trabalham para a Organização Mundial de Saúde (OMS). Esta classificação é adaptada periodicamente, incorporando resultados relevantes que a investigação gera e foi recentemente actualizada em 2017.

Classificação de síndromes mielodisplásicas

Este sistema de classificação divide o MDS em tipos baseados principalmente no aspecto das células da medula óssea quando vistas ao microscópio, bem como outros factores:

  • Que percentagem de células precursoras na medula óssea apresentam displasia (aspecto anormal ao microscópio).

  • p>Que percentagem de glóbulos vermelhos primitivos são anéis sideroblastos (células contendo anéis de depósitos de ferro à volta do núcleo).
  • p>Que percentagem de explosões (formas muito imaturas de glóbulos vermelhos) estão na medula óssea ou no sangue.
  • p>Certas alterações cromossómicas nas células da medula óssea.

Hoje em dia todos usamos o sistema proposto e periodicamente actualizado pela OMS, mas ainda se pode ler ou ouvir termos de um sistema de classificação criado na década de 1970. Esta classificação chama-se sistema FAB, porque os peritos que a criaram foram franceses, americanos (dos Estados Unidos) e britânicos. Estabeleceu realmente os principais factores a ter em conta, e poderíamos muito bem considerá-lo a base em que se baseia a actual classificação da OMS. Como a classificação da FAB foi utilizada durante tanto tempo e em tantos estudos, pode encontrar referências a ela em livros, revistas ou em websites.

p>Na tabela abaixo pode ver em detalhe a classificação actual. O sistema OMS – 2016 reconhece seis tipos de MDS:

Os MDS mais comuns são os que apresentam displasia de linhagem única (geralmente o que forma os glóbulos vermelhos) e os que apresentam sideroblastos em anel, que são geralmente também as formas menos graves. Alguns destes doentes podem viver sem sintomas relevantes durante muitos anos e podem nem sequer necessitar de qualquer tipo de tratamento, incluindo transfusões.

MDS com displasia de uma só linha (MDS-SLD)

No MDS-SLD:

  • Displasia é vista em pelo menos 10% de 1 tipo de células precursoras de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e/ou megacariócitos) na medula óssea.

  • p> A pessoa tem contagens baixas de 1 ou 2 tipos de células sanguíneas, mas um número normal de outro(s) tipo(s).
  • p>Há um número normal (menos de 5%) de células muito primitivas chamadas explosões na medula óssea. Além disso, há muito poucas (ou nenhuma) explosões no sangue.

Este tipo de MDS é raro progredir para a leucemia mielóide aguda (LMA). Os pacientes com este tipo de MDS podem por vezes viver durante muito tempo, mesmo sem tratamento. Na classificação anterior, a OMS-2008 era referida como anemia refractária (AR), neutropenia refractária (RN), e trombocitopenia refractária (RT), dependendo do tipo celular afectado.

MDS com displasia multilineage (MDS-MLD)

No MDS-MLD:

Displasia é observada em pelo menos 10% em 2 ou 3 tipos de células precursoras de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e/ou megacariócitos ) na medula óssea.

  • A pessoa tem contagens baixas de pelo menos 1 tipo de células sanguíneas.

  • p>Há um número normal (menos de 5%) de células imaturas, chamadas explosões, na medula óssea. Além disso, há muito poucas (ou nenhuma) explosões no sangue.

Este é o tipo de MDS no passado, de acordo com a classificação da OMS-2008, chamava-se citopenia refratária com displasia multilineage (RCMD)

MDS com anéis sideroblastos (MDS-RS)

Neste tipo de MDS, muitas das células precursoras de glóbulos vermelhos são anéis sideroblastos. Para este diagnóstico, pelo menos 15% dos glóbulos vermelhos primitivos (eritroblastos)s devem ser sideroblastos de anel (ou pelo menos 5% se as células também tiverem uma mutação no gene SF3B1).

Esta condição é subdividida em dois tipos, com base em quantos tipos de células da medula óssea são afectadas pela displasia:

  • p>MDS-RS com displasia unilineaginosa (MDS-RS-SLD): displasia num único tipo de célula
  • p>>MDS-RS com displasia multilineage (MDS-RS-MLD): displasia em mais de um tipo de célula

Este tipo de MDS é incomum. Raramente se desenvolve em leucemia mielóide aguda (LMA), e o prognóstico para pessoas com este tipo é geralmente melhor do que em alguns outros tipos de MDS. Isto era anteriormente conhecido como anemia refratária com anel sideroblastos (RARS).

MDS com excesso de explosões (MDS-EB)

Neste tipo de MDS, há mais explosões do que o normal na medula óssea e/ou sangue. A pessoa também tem contagens baixas de pelo menos um tipo de célula sangüínea. Pode ou não haver displasia grave na medula óssea.

Esta condição é subdividida em dois tipos, com base na percentagem de células na medula óssea ou sangue que são explosões:

  • p>MDS-EB1: as explosões constituem 5% a 9% das células na medula óssea, ou 2% a 4% das células no sangue
  • p>MDS-EB2: as explosões constituem 10% a 19% das células da medula óssea, ou 5% a 19% das células do sangue

p> Este tipo representa cerca de 1 em 4 casos de MDS. É um dos tipos mais susceptíveis de evoluir para AML, com o maior risco para MDS-EB2 do que para MDS-EB1. Isto era anteriormente conhecido como anemia refractária com excesso de explosões (RAEB).

MDS conhecidos como “com excesso de explosões” são normalmente mais graves e mais difíceis de tratar. Também se desenvolvem em leucemia aguda com alguma frequência.

MDS com del(5q)

Neste tipo de MDS, faltam parte dos cromossomas das células da medula óssea do cromossoma número 5. (Também pode haver outra anomalia cromossómica, desde que não seja a perda total ou parcial do cromossoma 7). A pessoa também tem contagens baixas de 1 ou 2 tipos de células sanguíneas (geralmente glóbulos vermelhos), e há displasia em pelo menos um tipo de célula na medula óssea.

Este tipo de MDS não é comum. Ocorre mais frequentemente em mulheres mais velhas. Por razões que não são claras, os pacientes com este tipo de MDS têm geralmente um prognóstico (resultado) favorável. Vivem frequentemente muito tempo e raramente têm AML.

MDS, não classificável (MDS-U)

Este tipo de MDS é raro. Para MDS-U, os resultados no sangue e na medula óssea podem não corresponder a qualquer outro tipo de MDS. Por exemplo, os níveis de qualquer um dos tipos celulares podem ser baixos no sangue, embora menos de 10% desse tipo celular pareça anormal na medula óssea. Ou as células da medula óssea têm pelo menos alguma anomalia cromossómica que só é observada no MDS ou leucemia.

Tipos especiais de MDS não incluídos nas classificações FAB ou OMS

Existem dois tipos de MDS que não se enquadram perfeitamente nas classificações dos sistemas actuais:

  • p>Secundary MDS: aqueles que são desencadeados por terem recebido anteriormente quimioterapia ou radioterapia para outro tipo de cancro. Esse tratamento danifica directamente as células da medula óssea e, com o tempo, pode levar ao MDS. É importante saber que isto ocorre numa percentagem muito pequena de pacientes tratados para o cancro.

Estes MDS secundários podem ocorrer 5-10 anos após a quimioterapia contendo os chamados “agentes alquilantes” (como a ciclofosfamida ou cisplatina), ou 2-3 anos após o tratamento com medicamentos chamados “inibidores da topoisomerase II” (como a etoposida). As pessoas com este tipo de MDS tendem a ter um prognóstico pior do que o habitual MDS.

  • O outro tipo de MDS não incluído nas classificações habituais é chamado MDS hipoplástico. Normalmente no MDS a medula tem muitas células estaminais, mas estas estão mal formadas. No tipo hipoplásico, a resposta do corpo a estas células anormais faz com que a medula tenha poucas células estaminais. A resposta do corpo é que as nossas defesas identificam a medula doente como estrangeira e atacam-na. É o que acontece noutras doenças comuns, tais como a psoríase, onde as nossas próprias defesas atacam a nossa pele, ou na colite ulcerosa, onde atacam o nosso tracto digestivo. No caso do MDS, as defesas atacam as células estaminais da medula óssea causando a eliminação de muitas delas.

Como este tipo hipoplástico de MDS tem um mecanismo especial, o seu tratamento também tem. Os medicamentos que reduzem a força das nossas defesas, os chamados “imunossupressores”, são normalmente utilizados.

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