Shrinking Lung in Primary Sjogrën Syndrome Successfully Treated With Rituximab | Archivos de Bronconeumología

Le syndrome du poumon rétrécissant (SLS) est une complication rare du syndrome de Sjögren. Nous rapportons le cas d’une femme diagnostiquée 5 ans auparavant avec un syndrome de Sjögren primaire (SSP) qui a présenté un SLS. Elle a reçu des stéroïdes, de l’azathioprine et du cyclophosphamide, sans réponse, et a pourtant montré une amélioration clinique et fonctionnelle remarquable après avoir commencé un traitement par rituximab.

Une femme de 47 ans, avec un diagnostic de SSP depuis 5 ans, a été hospitalisée pour une histoire de 8 semaines de douleur pleurétique gauche, d’inconfort des deux côtés de la poitrine et de dyspnée à l’effort moyen. Initialement, elle avait reçu un diagnostic présumé de pneumonie du lobe inférieur droit, mais elle n’a pas répondu au traitement. À l’examen, sa fréquence respiratoire était de 22 respirations/minute, et des bruits respiratoires réduits ont été détectés dans la base du poumon droit. La radiographie du thorax a montré une perte de volume dans l’hémithorax droit et l’angiographie par tomodensitométrie a révélé des zones d’atélectasie dans le sous-segment basal droit, une élévation de l’hémidiaphragme droit, un épaississement pleural gauche minime et aucun signe d’embolie pulmonaire. Les tests de fonction pulmonaire ont montré un schéma restrictif sévère. Une bronchoscopie à fibre optique a été réalisée et aucun changement n’a été observé. L’électromyographie du nerf phrénique a montré des signes d’axonotmèse partielle.

Le SSPL a été diagnostiqué et la dose de prednisone a été augmentée à 45mg/jour. Du salbutamol et de la théophylline en inhalation ont été ajoutés, mais la dyspnée et la fonction pulmonaire ne se sont pas améliorées après 3 mois de traitement. Devant cette absence de réponse, l’azathioprine et plus tard le cyclophosphamide ont été ajoutés, mais aucune réponse clinique ou fonctionnelle n’a été observée. Nous avons alors décidé d’essayer l’administration i.v. d’un anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) de 1g répétée après 2 semaines. Une amélioration clinique, radiologique et fonctionnelle a été obtenue (figure 1), et le patient est resté asymptomatique 2 ans plus tard.

Tests de la fonction pulmonaire entre mai 2009 et juin 2013. La flèche indique le début du traitement par rituximab. VEMS : volume expiratoire forcé en 1 seconde ; CVF : capacité vitale forcée.
Fig. 1.

Les tests de la fonction pulmonaire entre mai 2009 et juin 2013. La flèche indique le début du traitement par rituximab. VEMS : volume expiratoire forcé en 1 seconde ; CVF : capacité vitale forcée.

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Le syndrome du poumon rétréci (SLS) est une complication qui a été décrite chez certains (0.9 %) de patients atteints de lupus érythémateux systémique (LES).1 Il est cependant exceptionnel dans d’autres maladies auto-immunes2. Il se manifeste le plus souvent par une dyspnée, des épisodes persistants de douleurs thoraciques, une perte progressive du volume pulmonaire et l’absence de maladie interstitielle et/ou pleurale significative à la tomodensitométrie.1 Sa pathogénie est encore source de controverse, et de nombreuses hypothèses ont été proposées.3 En 1965, Hoffbrand et Beck ont suggéré que la microatelectasie et les membranes hyalines causées par un déficit en surfactant pouvaient être impliquées. D’autres auteurs ont considéré que le SLS était une forme de myopathie diaphragmatique et de neuropathie du nerf phrénique, mais aucune de ces théories n’a pu être démontrée dans des études ultérieures.3 Chez notre patient, des changements dans l’électromyographie compatibles avec une axonotmèse partielle ont été trouvés, et nous avons conclu que la neuropathie phrénique droite était le mécanisme causal probable. Le traitement par corticostéroïdes peut réduire les symptômes et améliorer la fonction pulmonaire, mais d’autres traitements ont été bénéfiques chez certains patients, notamment la théophylline et les agents immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide et l’azathioprine.1-3 Trois cas de bonne réponse thérapeutique au rituximab ont été rapportés, tous chez des patients atteints de LED.4,5 Bien que le SLS puisse être traité avec succès par des stéroïdes, du salbutamol et de la théophylline dans la plupart des cas, il peut être une source de morbidité importante et parfois de mortalité – dans un rapport, il a été impossible de sevrer le patient du ventilateur3.

En conclusion, notre cas soutient l’utilisation du rituximab chez les patients présentant un SLS lié au SSP, réfractaire aux stéroïdes et aux immunosuppresseurs, bien que le mécanisme exact derrière l’amélioration observée avec la déplétion des cellules B reste incertain.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent avoir des conflits d’intérêts.

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